Лейомиосаркома мягких тканей

28.02.2017 | Автор: Mixta
1 балл2 балла3 балла4 балла5 баллов (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Лейомиосаркома является агрессивной саркомой мягких тканей полученной из гладких мышечных клеток, как правило, маточных желудочно-кишечных мягких тканей. Саркомы — это злокачественные опухоли, возникающие из мезенхимальных клеток. Они включают в себя гетерогенную группу опухолей, каждый из которых имеет уникальные клинические, гистологические и рентгенологические особенности. 0,7% всех сарком мягких тканей — это злокачественные новообразования. Саркомы, классифицируются по нормальной клеточной линии, с которых они развиваются. Среди всех сарком 5-10% — это лейомиосаркомы мягких тканей и костей.

Лейомиосаркома мягких тканей возникает из гладких мышечных клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды. Лейомиосаркома может также возникнуть непосредственно из внутренних органов, в том числе кишечного тракта и матки.

Гистологически лейомиосаркома подразделяется на три группы:

  • лейомиосаркома мягких тканей
  • лейомиосаркома кожи
  • лейомиосаркома сосудистого генеза

Лейомиосаркома является агрессивной опухолью, которая часто трудно поддается лечению. Прогноз неблагоприятный, выживаемость самая низкая среди всех сарком мягких тканей.

Общие клинические особенности

На данный момент отсутствуют специфические клинические особенности диагностики лейомиосаркомы мягких тканей, которые бы позволяли отличить эти новообразования от других сарком мягких тканей. У женщин эта опухоль возникает чаще, чем у мужчин. При этом заболевание обычно возникает между 5-й и 6-й декадами жизни. Подобное гендерное распределение может свидетельствовать о пролиферации гладких мышц, которое может возникнуть в ответ на синтез эстрогена. Прогноз и лечение зависят от стадии опухоли, а также наличия метастазов. Наиболее частой локализацией поражения является лейомиосаркома забрюшинного пространства, на него приходится примерно 50% всех случаев.

Однако, лейомиосаркома может возникать из крупного кровеносного сосуда, что в свою очередь вызовет ряд симптомов: отек, онемение от сдавления соседних нервов. Лейомиосаркома мягких тканей, как правило, поражает взрослых, однако может встречаться и у детей.

Стадии лейомиосаркомы

  • 1A — низкий класс. Размер менее 5 см. Может быть поверхностной или глубокой. Нет метастазирования.
G1, T1a, N0, M0 G1, T1b, N0, M0 G2, T1a, N0, M0 G2, T1b, N0, M0
  • 1B — низкий класс. Размер более или менее 5 см. Поверхностная. Нет метастазирования.
G1, T2a, N0, M0 G2, T2a, N0, M0
  • 2A — низкий класс. Размер более или менее 5 см. Глубокая. Нет метастазирования.
G1, T2b, N0, M0 G2, T2b, N0, M0
  • 2B — высокий класс. Менее 5 см. Может быть поверхностной или глубокой. Нет метастазирования.
G3, T1a, N0, M0 G3, T1b, N0, M0 G4, T1a, N0, M0 G4, T1b, N0, M0
  • 2C — высокий класс. Размер более или менее 5 см. Поверхностная. Нет метастазирования.
G3, T2a, N0, M0 G4, T2a, N0, M0
  • 3 — высокий класс. Размер более или менее 5 см. Глубокая. Нет метастазирования.
G3, T2b, N0, M0 G4, T2b, N0, M0
  • 4 — любой класс. Любой размер. Любая локализация. Метастазы.
Любой G, Любой T, N1, M0 Любой G, Любой T, N0, M1

Классификации, разработанная американским объединенным Комитетом по раку для описания степени прогрессирования заболевания у больных раком

Термин «класс» применяется к изменениям в тканях, и поэтому низкосортные опухоли являются теми новообразованиями, чьи клетки не сильно отличаются от исходной ткани.

Диагностика лейомиосаркомы

Сразу, после возникновения подозрений развтия саркомы, необходимо проводить комплексное обследование организма. Для полной картины необходимо получить простые рентгенограммы пораженного участка, МРТ очага и КТ груди.

  • МРТ является исследованием выбора для оценки распространенности опухоли и определения вовлеченности соседних анатомических структур (кость, нервы).
  • КТ позволяет оценить степень развития забрюшинной опухоли и в частности вовлечения соседних структур. Разумеется, КТ позволяет оценить наличие метастазирования в легких.
  • Ангиография проводиться в тех случаях, если возникли подозрения о сосудистом генезе лейомиосаркомы.
Лейомиосаркома мягких тканей запястья

Лейомиосаркома мягких тканей запястья

Классификация

Гистологически лейомиосаркома мягких тканей отличается и можно выделить несколько групп:

  1. лейомиосаркома мягких тканей
  2. лейомиосаркома кожи
  3. лейомиосаркома сосудистого генеза
  4. лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом
  5. лейомиосаркома костей

Лейомиосаркома мягких тканей

Иммуногистохимический анализ показал, что клеточная линия происхождения лейомиосаркомы — это гладкие мышечные клетки. В одно время считалось, что свое начало опухоль берет от уже существующей лейомиомы, однако, было доказано, что это чрезвычайно редкое явление. Большинство злокачественных лейомиосарком могут возникнуть независимо друг от друга и предварительно никак не быть связанными с доброкачественными опухолями. Гистологическое исследование соматических лейомиосарком мягких тканей показало, что многие, если не все, эти опухоли возникают непосредственно из гладких мышечных клеток, выстилающих мелкие кровеносные сосуды.

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома может возникнуть в дерме, от чего и происходит ее название — кожная лейомиосаркома. В отличие от других форм, этим видом лейомиосарком мужчины страдают чаще, чем женщины в соотношении 2:1. Эти поражения, как правило, небольшие и прогноз в целом хороший. Когда поражение ограничивается дермой, метастазирование, как правило, не возникает. При более глубоком поражении могут появляться метастазы в 30-40% случаев (легкие). Лечение заключается в широкой резекции.

Лейомиосаркома сосудистого генеза

Лейомиосаркома возникает редко напрямую от крупных кровеносных сосудов, однако, когда это произойдет, она называется лейомиосаркома сосудистого генеза. Наиболее часто поражаются большие вены (нижняя полая вена), реже легочная артерия и очень редко периферические артерии.

Если опухоль локализируется в нижней полой вене, развивается синдром Бадда-Киари: гепатомегалия, желтуха и асцит. Эти опухоли зачастую хирургически неоперабельные.

Артериальная лейомиосаркома поражает легочную артерию. Пациенты обычно жалуются на одышку и неприятные ощущения в груди, связанные с артериальной непроходимостью.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом

Начиная с 1970-х произошел целый ряд случаев возникновения лейомиосаркомы у пациентов с ослабленным иммунитетом, которым ранее была проведена трансплантация и они находились на лечении иммунодепрессантами. Также стоит отметить связь между лейомиосаркомой и людьми инфицированными ВИЧ/СПИД или пациентами с иммунодефицитом в следствие поражения вирусом Эпштейна-Барра.

Лейомисаркома костей

Первичная лейомиосаркома кости встречается крайне редко. С 1965 года в США было исследовано примерно 90 случаев первичного заболевания. На самом деле, в большинстве случаев лейомиосаркома развивается из метастазов соседних мягких тканей. Чаще всего очаг размещается в метафизе.

Эти поражения возникают из гладких мышечных клеток, выстилающих внутрикостные сосуды или из плюрипотентных мезенхимальных клеток. Гистология такая же, как у лейомиосаркомы мягких тканей.

Лейомиосаркома дистального радиуса

Лейомиосаркома дистального радиуса

Лечение лейомиосаркомы

Из-за редкости этих опухолей, а также необходимости в мультиспециальности врачей, лечение лучше всего проводить в специализированном онкологическом центре. Планирование лечения начинается с многопрофильного обзора истории пациента, всех имеющихся рентгенологических исследований и результат биопсии.

Хирургическое лечение

Местное лечение сарком мягких тканей обычно достигается за счет хирургической резекции. Предоперационное планирование лечения на основе рентгенографических и патологической информации имеет важное значение для обеспечения адекватного хирургического вмешательства. Широкая резекция очень важна в профилактике местных рецидивов.

Лучевая терапия

Многие опухоли связаны или находятся в непосредственной близости от жизненно важных структур. В этих случаях добиться широкой резекции невозможно. Лучевая терапия является важной дополнительной обработкой опухоли. Она может быть проведена до операции (неоадъювантная) или после операции (адъювантная). Лучевая терапия также может быть использована как средство паллиативного лечения, когда обширное метастазирование уже произошло.

Химиотерапия

Главная цель химиотерапии лечение метастазов. На самом деле химиотерапия не способна полностью устранить метастизы, однако может остановить этот процесс.
В некоторых саркома-центрах используют следующие агенты для химиотерапии:

  • доксарубицин и ифосфамид
  • гемцитабин и таксотер (доцетаксел)
  • дакарбазин и трабектидин

В настоящее время существует ряд исследований, которые направлены на выявления других агентов, которые могут оказаться полезными в лечении лейомиосаркомы.

Химиотерапия иногда используется как вспомогательное средство при лечении локализированной саркомы. Предоперационная химиотерапия может помочь уменьшить опухоль и отдалить ее от жизненно важных структур, что позволит успешно удалить большую опухоль хирургическим путем.

Прогноз

Лейомиосаркома — это одна из форм рака и выживаемость во многом зависит от того, когда вы ее обнаружите.

  • Локализированная лейомиосаркома: если опухоль обнаружить на ранней стадии, когда она еще не начала увеличиваться в размере, есть возможность выживания 63%.
  • Региональные метастазы: если опухоль успела дать региональные метастазы, пациент имеет 36% на выживаемость.
  • Отдаленные метастазы: после того как опухоль распространилась на другие части тела, выживаемость падает до 14%.

Лейомиосаркома — это агрессивная саркома, которая может возникнуть в нескольких местах. Хотя были сделаны значительные успехи в протоколах лечения, лейомиосаркома остается одной из наиболее сложных видов сарком мягких тканей. Точный диагноз, мультимодальность, правильное лечение со стороны врачей, знакомых с этой опухолью, имеет важное значение для благоприятного исхода.

Похожие статьи: