Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома – это редкий тип рака (саркома мягких тканей, которая развивается в глубоких слоях кожи). Исследователи описают данную саркому, как опухоль, которая имеет “щупальца”, которые могут врастать в окружающий жир, мышцы и даже кости. Опухоль развивается из дермального слоя кожи. Выбухающая дерматофиброма является локально-агрессивной опухолью, имеет тенденцию к росту в инфильтративной форме.

Эпидемиология

Дерматофибросаркома составляет примерно 0,1% всех злокачественных опухолей и приблизительно 2-6% сарком мягких тканей. Расчетная заболеваемость составляет от о,8 до 5 случаев на 1 млн. человек в год.
Выбухающая дерматофибросаркома, как правило, встречается чаще всего в возрасте от 20 до 50 лет, при этом может быть диагностирована у ледей всех возрастов и любого пола. У афроамериканцев встречается в 2 раза чаще, нежели у людей с белой кожей.

Клинические особенности

Дерматофибросаркома наиболее часто встречается на туловище, но также может локализироваться на руках, ногах, голове и шее. Она имеет тенденцию к рецидивированию на том же месте после ее удаления. Однако, замечено, что в 5% случаев способна распространяться на другие части тела.

Выбухающая дерматофибросаркома чаще всего начинает развиваться как маленький твердый участок кожи, примерно от одного до пяти сантиметров в диаметре. Кожа над образованием в начале может быть плоской или выпуклой. Зачастую имеет багряный, красноватый или обычный телесный оттенок, по периферии синюшный оттенок.

С течением времени опухоль развивается и перерастает в более крупные узелковые массы. Если дерматофибросаркома прорастает в эпидермальный слой кожи, со временем она может изъязвляться. Продолжительность роста опухоли колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет и может, в некоторых случаях растягиваются на десятилетия.

Выбухающую дерматофибросаркому часто ошибочно принимают за липомы, глубинные эпидермальные кисты, гипертрофические рубцы, келоиды, дерматофибромы, узелковый фасцит и укусы насекомых. Несвоевременная диагностика не является редкостью. Чаще всего поражается туловище (47%), далее нижние конечности (20%), верхние конечности (18%), и, наконец, голова и шея (14%).

Дерматофибросаркома – это злокачественная опухоль, которая способна метастазировать только в 1-4% случаев. Метастазирование является поздним клиническим исходом, и, как правило, происходит после нескольких рецидивов.

Существует несколько вариаций опухоли, которые могут быть определены под микроскопом. Классификация дерматофибросаркомы:

Беднар опухоль (пигментированная дерматофибросаркома)	Содержит темно-окрашенные клетки под названием меланин-содержащие дендритные клетки. Меланин – это вещество, которое придает коже ее цвет. В результате, этот тип опухоли может быть любого оттенка, от красного до коричневого. Опухоль беднара составляет примерно 1-5% всех случаев поражения дерматофибросаркомой.
Миксоидная выбухающая дерматофибросаркома	Опухоль содержит аномальный вид соединительной ткани, который называется миксоидная стома. Этот тип опухоли встречается редко.
Гигантоклеточная фибробластома мяглких тканей	Несовершенная дерматофибросаркома, которая развивается у детей и подростков. Характерны гигантские клетки в опухоли.
Фибросаркоматоз	Более агрессивный тип саркомы мягких тканей. Чаще дает метастазы, чем другие виды выбухающей дерматофибросаркомы.

Причины развития выбухающей дерматофибросаркомы

До конца не понятно, что вызывает этот вид рака кожи. Шрам, который развивается после ожога или операции может увеличить рист развития опухоли. Взрослые женщины в возрасте от 30 до 50 лет, афроамериканцы имеют более высокий риск развития заболевания, особенно Беднар опухоли или пигментированного варианта. Дерматофибросаркома при беременности склонна к более быстрому росту.

Есть мнение, что развитие выбухающей дерматофибросаркомы связано с перестановкой генетического материала между 17 и 22 хромосомами. Это является реззультатом новой мутации, которая происходит в клетках тела после зачатия и встречается только в опухолевых клетках. При этом опухоль не считается наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы дерматофибросаркомы кожи

Первым признаком является обычно плоский или слегка приподнятый участок кожи, который на ощупь резиновый или жесткий. Часто выглядит как шрам или сморщенный участок кожи, что усложняет диагностирование.

С ростом дерматофибросаркомы она может менять цвет на фиолетовый, кровоточить и болеть. Однако, покраснение и боль возникают только в 15% случаев.

Изменения кожи, которые требуют визита к дерматологу:

• рост на коже новообразований, которые не исчезают в течение двух недель
• изменения шрама, вызванного хирургическими вмешательствами или ожогами
• всё, что быстро растет или меняется на коже

Генетика

Есть свидетельства, что выбухающая дерматофибросаркома может развиваться из мезенхимальных стволовых клеток, на поверхности которых можно найти структурный белок неистин. Этот белок может быть полезен для дифференциации дерматофибросаркомы от дерматофибромы.

Более 90% выбухающих дерматофибросарком демонстрируют конкретные цитогенетические аномалии, либо несбалансированные хромосомные транслокации между 17 и 22 хромосомами.

Хромосомные транслокации – это ненормальное перераспределение ДНК между хромосомами. Когда происходит транслокация между двух негомологичных хромосом, то она называется реципрокная транслокация.

Реципрокные транслокации, как правило, безвредны; однако, существует повышенный риск выкидышей или рождения детей с патологиями.

Диагностика дерматофибросаркомы

Отсутствие симптомов часто приводит к задержке в диагностике. Выбухающую дерматофибросаркому принимают за другие заболевания кожи, особенно на ранних стадиях. Если врач подозревает рак кожи, необходимо провести биопсию. Для общего понимая – биопсия выбухающей дерматофибросаркомы абсолютно безопасная процедура! Для проведения биопсии врач удалит подозреваемый участок, или его часть, для дальнейшей диагностики под микроскопом. Это единственный способ узнать, есть ли у человека рак кожи.

Виды биопсии для диагностики:

• Трепанобиопсия включает в себя удаление небольшого количество опухолевых клеток и осуществляется посредством введения полой иглы через кожу. Затем изымается часть слоев клеток, образец исследуется. Эта процедура занимает несколько минут и может проводиться в амбулаторных условиях.
• Инцизионная биопсия удаляет только часть опухоли. Данный вид биопсии имеет более высокий диагностический показатель. Процедура проводится в операционной комнате.
• Эксцизионная биопсия предполагает удаление всей опухоли и, как правило, используется в случаях, когда размер поражения минимален, а инцизионная или пункционная биопсия будут не практичны. Забор новобразования производиться с захватом здоровой ткани, для дальнейшего сравнения. Выполняется в операционной.

МРТ может быть полезно для оценки степени тяжести опухоли и может быть важно для предоперационной оценки более крупных поражений. Как и при многих других опухолях мягких тканей, Т1-взвешенное изображение демонстрирует низкие характеристики сигнала при Т2-взвешенных изображениях, можно наблюдать более высокие показатели сигнала. МРТ может адекватно очертить основную часть опухоли. КТ грудной клетки должна быть сделана для оценки легочных метастазов.

Лечение дерматофибросаркомы

В большинстве случаев выбухающую дерматофибросаркому можно адекватно лечить у дерматолога – это специалист, который регулярно проводит диагностику и лечение новообразований кожи. Однако, в редких случаях при тотальном поражении или при серьезной пластической операции, мультидисциплинарный подход может быть необходим. Для работы могут быть приглашены: рентгенолог, онколог, онколог-радиолог, хирург-ортопед (необходима специализация в области хирургии опухолей) и пластический хирург (для реконструкции, если опухоль проросла глубоко в ткани и кости).

Если новообразование достигает размера от 2 до 4 см., рекомендуется применять хирургическое лечение. Иногда, единичные метастазы могут быть хирургически удалены.

С появлением хирургии Моса, полное иссечение с микроскопическим исследованием приносит отличные результаты и имеет преимущество в снижении хирургических осложнений. В сравнительном исследовании широкой резекции и операции по методу Моса, широкая резекция не могла полностью предотвратить вторичный рецидив при выбухающей дерматофибросаркоме. Количество рецидивов достигало 13%, тогда как операции по методу Моса не имели рецидивов в течение 5 лет.

Принято считать, что операция по методу Моса является оптимальным методом лечения дерматофибросаркомы, за исключением вышеупомянутых больших (тотальных) поражений, так как они могут потребовать обширных хирургических и восстановительных процедур.

Доктор Фредерик Мос использует микроскопически контролируюмую хирургию, которая очень эффективна для распространенных видов рака кожи. Операция включает четыре этапа:

1. Хирургическое удаление новообразования
2. Сопоставление тканей с предварительной криодеструкцией
3. Обзор операционного поля под микроскопом
4. Реконструкция хирургического дефекта

Процедура обычно проводится в кабинете врача под местной анестезией. Небольшой скальпель используется для иссечения опухоли. Поскольку процедура Моса является микроскопически контролируемой, она обеспечивает точное удаление опухоли, при этом здоровые ткани сохраняются.

Как казалось раньше, химиотерапия оказывает минимальное воздействие на опухоль, однако, лечение с молекулярной таргетной терапии Иматинибом дала некоторые минимальные, но обнадеживающие результаты. Иматиниба мезилат был разработан как ABL-ингибитор киназы для лечения филадельфийской хромосомы (хронический миелолейкоз).

Иматиниб одобрен для лечения взрослых пациентов с неоперабельной, рецидивирующей или метастатической формами выбухающей дерматофибросаркомы, которые не имеют право на операцию. Ответ на Иматиниб представляется недолгим, у многих пациентов развивается устойчивость с помощью пока еще неизвестных механизмов. Тем не менее, лечение привело к резектабельности опухолей, которые считались неоперабельными до начала лечения из-за близости прилегающих жизненно важных структур.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме

Общий прогноз для людей с выбухающей дерматофибромой удовлетворительный. Общая частота отдаленного метастазирования составляет всего 5%, а регионарного метастазирования всего 1%.

С появлением хирургической методики Моса показатель излечения достигает 98%. Использование Имантиниба способно улучшить прогноз даже в самых сложных неоперабельных случаях.