Липосаркома: фото, симптомы, лечение, прогноз

Липосаркома – злокачественная опухоль мезенхимального происхождения, в которых основная масса опухолевых клеток дифференцируется в жировой ткани. Липосаркома является распространенным новообразованием мягких тканей. Чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Данная опухоль может возникнуть и у детей, но такие случаи очень редкие и могут наблюдаться только в подростковом возрасте. Липосаркомы редко возникают из существующих липомы. Могут развиться почти в любой части тела, но наиболее частая локализация липосаркомы – область бедра в половине случаев и до трети – брюшная полость. Челюстно-лицевая область поражается очень редко. Липосаркомы чаще развиваются у мужчин, чем у женщин. Клиническая картина зависит от места локализации опухоли, новообразование имеет ощутимую массу.

Липосаркома была впервые описана Вирховым в 1857 году. В 1944 году Артур Парди Стаут (Arthur Purdy Stout) писал “..конечно, одна из самых странных и удивительных страниц в онкологии рассказывает об опухоли с жировых клеток. В которой они растут странным образом и имеют поразительный размер..”

Липосаркома – это термин, который включает в себя широкий спектр опухолевых процессов, начиная от поражений, которые по сути являются доброкачественными, заканчивая более агрессивными с большой вероятностью до метастазирования.

Существует четыре вида липосаркомы, каждый обладает своими уникальными характеристиками и проявлениями.

• Хорошо дифференцированная липосаркома является наиболее распространенным подтипом и имеет клетки низкой дифференциации. Опухоль обладающая такими характеристиками имеет клетки, которые очень похожи на нормальные жировые клетки под микроскопом. Они растут и меняются очень медленно.
• Миксоидная липосаркома является промежуточной формой опухоли. Ее клетки имеют измененный вид и включают в себя дополнительные компоненты.
• Плеоморфная липосаркома – самый редкий подвид. Является высококачественной опухолью с клетками, которые по внешнему виду очень отличаются от нормальных клеток по размеру и форме. Для этой опухоли характерными являются гигантские плеоморфные липобласты и мелкие округлые и веретенообразные липобласты присутствуют в виде включений. Плеоморфные липосаркомы являются редкостью и редко встречаются в коже и подкожном слое. Они наиболее часто располагаются на конечностях, туловище, шее и голове, часто размещаются подкожно, реже в подкожной клетчатке и дерме.
• Дедифференцированные липосаркомы – преобладают области хорошо дифференцированных клеток, но также присутствуют области с низкой дифференцировкой.

Риск рецидивирования и метастазирования липосарком растет с ростом класса.

Подтипы липосаркомы

Хорошо дифференцированная	Включает атипичные липомы Наиболее распространенный подтип (50% всех липосарком) Низкий класс (не метастазирует, но может рецидивировать на месте) Риск к переходу в другой подтип
Миксоидная	Промежуточный класс Включает круглоклеточный вариант, а ее высококачественный аналог Наиболее распространенный тип в детской возрастной группе Есть риск к метастазированию, особенно в круглоклеточной липосаркоме
Плеоморфная	Редкий вид (5-10% от липосаркомы) Высокий класс Может имитировать карциному или меланому Высокий риск местного рецидива и метастазирования
Дедифференцированная	Высокий класс саркомы, возникающий в связи с хорошо дифференцированной липосаркомой Чаще всего с поражением забрюшинного пространства Риск метастазирования

Что вызывает липосаркому?

Ученые пока не знают точную причину развития липосаркомы. Хотя пациенты иногда замечают опухоль после получения травмы, но научно этот факт не доказан. Было проведено много исследований, которые пытались доказать возможность развития липосаркомы с липомы, но они были безрезультатны.

Симптомы липосаркомы

Большинство людей при наличии липосаркомы не чувствуют себя больными. Они могут заметить опухоль (которая может быть мягкой или твердой на ощупь) совершенно случайно. Она безболезненная при пальпации и имеет минимальную тенденцию к росту. К сожалению, липосаркома брюшной полости может расти довольно долго и обладать большими размерами прежде чем ее диагностируют.

Некоторые редко возникающие признаки липосаркомы характерны и для других заболеваний, но о них необходимо помнить:

• Болезненный отек (возникает в одной трети случаев)
• Снижение функции (уменьшается диапазон движения, когда липосаркома начинает прогрессировать)
• Онемение
• Расширение варикозных вен
• Усталость
• Боли в животе
• Потеря веса
• Тошнота
• Рвота

Липосаркома обычно выглядит как хорошо очерченная масса размером до 30 см. в диаметре. Растет довольно медленно. Опухоль обычно не болит при пальпации. Диффузное увеличение живота может наблюдаться у пациентов с липосаркомой забрюшинного пространства.

Диагностика липосаркомы

Сканирование КТ превосходит МРТ в детализации обследования поражений кортикальной кости и минерализации опухоли, в то время как МРТ является полезным источником информации для установления точной локализации опухоли на длинной оси конечности.

Большинство липосарком имеют четко определенные границы. Хорошо дифференцированные липосаркомы состоят в основном из жира с перегородками или узелками. Эти опухоли имеют гиперинтенсивное изображение, которое может повышаться от внутривенного введения контрастного вещества.

Миксоидные липосаркомы являются однородными или слабо неоднородными, может присутствовать псевдокапсула. Новообразования полиморфного типа имеют заметно неоднородную внутреннюю структуру. Гетерогенность опухолей и усиление контраста возрастает со степенью повышения их злокачественности.

Более агрессивная опухоль демонстрирует более высокую рентгенконтрастность. Липосаркомы являются наиболее радиочувствительными опухолями мягких тканей.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в предоперационной оценке опухоли мягких тканей. Хорошо дифференцированную липосаркому можно отличить от других видов опухолей.

Гадолиний имеет важное значение в дифференциации миксоидной липосаркомы от доброкачественных кистозных опухолей. Выводы в простой рентгенографии неинформативны. Жир не выявляется рентгенологически. Рентгенография грудной клетки может быть использована в качестве первоначального скрининга метастазов в легких; однако, окончательным исследованием для обнаружения метастазов в легких является компьютерная томография грудной клетки. УЗИ может подтвердить массы, когда есть сомнения. Липосаркому необходимо дифференцировать со злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лейомиосаркома и десмоидными опухолями.

Липосаркома на УЗИ

УЗИ может подтвердить наличие мягкотканной массы. Липосаркома на УЗИ, как правило, гиперэхогенна. Забрюшинные липосаркомы имеют высокую отражательную способность, хотя это свойство может отсутствовать, если опухоль низкодифференцированная. Нахождение твердых масс в забрюшинном пространстве свидетельствует о неоднородной эхогенной картине. Хорошо дифференцированные и периферийные опухоли обычно гиперэхогенны и отличий липомы от липосаркомы на УЗИ может просто не наблюдаться. Доплер УЗИ показывает, что липосаркомы имеют больше сосудов чем липомы.

Остальные виды липосарком появляются в разнородных мягких тканях без отличительных характеристик. Подтверждение забрюшинного происхождения опухоли не всегда возможно с помощью УЗИ. Тем не менее, некоторые характерные черты могут быть полезны в поиске происхождения опухоли. Это может быть смещение поджелудочной железы, брюшной аорты, нижней полой вены, почек, восходящей или нисходящей кишки. Доброкачественная или злокачественная природа опухоли не может быть определенна с помощью УЗИ!

Ангиография

Липосаркомы обычно гиповаскулярные, они вытесняют крупные сосуды, в частности нижнюю полую вену. В меру гиперваскулярными они могут быть на ранних этапах развития. Вены могут быть расширены и извиты в области опухоли. Ангиография может быть полезна для предоперационного планирования, внутриартериальной инфузии и/или транскатетерной эмболизации. Ангиографии может помочь в дифференциации липосарком от других видов сарком. Помните, что как доброкачественные так и злокачественные опухоли забрюшинного пространства могут быть аваскулярными.

Дифференциальный диагноз

На момент постановки диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с:

• Ангиофиброма
• Одиночные фиброзные опухоли
• Кожная нейрофиброма
• Злокачественные шванномы
• Рабдомиосаркома
• Лейомиосаркома
• Фиброзная гистиоцитома
• Доброкачественная липобластома у младенцев

Силиконовые имплантаты для увеличения подбородка могут создавать реакцию в тканях, которые имитируют липосаркому.

Миксофибросаркома – одна из самых распространенных сарком мягких тканей у пациентов пожилого возраста, которая гистологически может напоминать плеоморфную липосаркому.

Веретеноклеточная липома является доброкачественной опухолью, которая требует гистологического подтверждения, что это не липосаркома. Веретеноклеточные липомы, как правило, локализуются в задней части шеи, на плече или в верхней части спины пожилых мужчин.

Лечение липосаркомы

Основные методы лечения липосаркомы:

• Операция – помощь, которая оказывается в первую очередь для удаления локализованных опухолей
• Химиотерапия – обычно используется как вспомогательное средство в хирургии, но роль до конца не ясна
• Лучевая терапия может использоваться после операции, особенно при липосаркомах высокого класса

Как и другие опухоли мягких тканей, липосаркому рекомендуется удалять хирургически. Основная цель операции – удалить опухоль и предотвратить рецидивы. Это достигается с помощью радикальной резекции.

Применение химиотерапии для лечения липосаркомы остается экспериментальным.

Трабектин (йонделис) назначается для пациентов с неоперабельной или метастатической липосаркомой, если больной нечувствительный к антрациклинам. В США с 2016 года используется эрибулин.

Лучевая терапия может быть назначена дополнением к хирургии, особенно для больных с миксоидным вариантом. Учитывая благоприятный исход после проведения радикального иссечения одиночной липосаркомы, вне зависимости от гистологического подтипа, некоторые авторы полагают, что адъювантная лучевая терапия является необоснованной.

Консультации со следующими специалистами могут быть оправданы:

• Онколог: необходима консультация перед оперативным вмешательством!
• Онколог-радиолог: адъювантная терапия может быть показана в тех случаях, когда иссечение является неполным.

Прогноз для пациентов с липосаркомой

Статистические данные прогноза основаны на изучении группы больных с липосаркомой. Эта статистика не может предсказать будущее отдельного пациента, но может быть полезной при выборе наиболее подходящего лечения и наблюдения за пациентом.

Прогноз при липосаркоме базируется на подтипе заболевания! Ниже будет приведена научная статистика, которая поможет понять сколько живут с липосаркомой.

Пятилетняя выживаемость при липосаркоме (шансы не умереть от связанных с раком причин):

• 100% при хорошо дифференцированной липосаркоме
• 88% при миксоидной липосаркоме
• 56% при плеоморфной липосаркоме

Десятилетняя выживаемость

• 87% при высокодифференцированной липосаркоме
• 76% при миксоидной липосаркоме
• 39% при плеоморфной липосаркоме

Однако, прогноз может быть иным для пациентов с высокодифференцированной и дедифференцированной липосаркомой. Если опухоль возникнет в области живота, полного искоренения в долгосрочной перспективе добиться будет невозможно. Это связано со специфической анатомией данной области.

Плановое обследование будет продолжаться на протяжении всей жизни пациента. Оно обычно включает в себя осмотр врачом и дополнительные методы исследования: МРТ или КТ. Рентген грудной клетки может быть использован для выявления метастазов.